Disease name

처그-스트라우스 증후군
Churg-Strauss Syndrome

Keyword

전신 혈관염, 천식, 폐 침윤, 고 호산구증, 알레르기성 혈관염, 육아종증

Definition

처그-스트라우스 증후군은 천식, 일시적인 폐침윤, 고호산구증, 그리고 전신 혈관염이 특징인 전신 이상이다. 호산구 성 혈관염은 폐, 심장, 피부, 위장관, 그리고 신경계와 같은 여러 기관에 이환 된다. 3가지 주요 조직학 소견은 혈관 외 육아종, 조직 호산구 증, 그리고 궤사 성 혈관염이다. 따라서 알레르기와 혈관염이 처그-스트라우스 증후군의 가장 특징적인 증상이다.

Incidence

남녀 모두 15-70세에 발병한다. 영국의 평균 발생률은 년간 2.4/백만명 이다. 처그-스트라우스 증후군은 오랫동안 매우 드문 질환으로 여겨 졌지만, 최근에 천식 치료와 관련해서 발생한 경우가 늘고 있다.

Mechanism

정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 알레르기 현상이 우세하고, 면역 복합체의 출현, T 세포 면역의 증강, 그리고 IgE 의 상승과 류마티스 인자의 출현으로 보여지는 체액성 면역의 변화들이 나타나기 때문에 자가면역의 기전으로 여겨지고 있다.
회충이나 선모충 증과 같은 기생충 감염에서 처그-스트라우스 증후군 발생이 관찰되는 것은 기생충이나 알러겐과 같은 항원 성 자극에 대한 과민반응을 암시한다. 1988년도에 Wechsler 등은 항 cysteinyl 류코트리엔 수용체 Type 1(CysLT1)인 zafirlukast와 같이 스테로이드제 치료 중 스테로이드제 감량 후에 발생한 처그-스트라우스 증후군 8례를 보고하였다. 다른 CysLT1 수용체 길항제인 montelukast, pranlukast제와 관련된 환자들도 보고되었다. 이와 관련된 모든 자료들을 분석하여도, 류코트리엔 길항제와 이 질환과의 연관성은 아직 불명확하다. 하지만, 이러한 많은 증례들에서 주목할 점은 글루코코르티코이드제를 감량 후에 처그-스트라우스 증후군이 진단되었다는 것이며, 이것은 글루코코르티코이드제 감량이 혈관염 과정의 촉발 인자임을 암시한다.

Symptom

3가지 특징적인 시기로 나눠지며 전구기는 알레르기 비염이 동반되거나 없는 천식이 특징이다. 2기에는 말초 혈액의 호산구 증가증과 폐 호산구증(Loeffler’s 증후군), 만성 호산구성 폐렴이나 호산구성 위장관염과 유사한 호산구 조직 침윤이 특징이다. 3기에는 폐, 심장, 말초 신경계, 신장, 림프절, 근육, 그리고 피부와 같은 기관을 침범하는 혈관염 시기이다. 피부 침범은 2/3 이상에서 나타난다.

<호흡기계 증상>

2%의 환자들은 전신적인 혈관염 후에 호흡기 증상이 나타나기도 하지만, 처그-스트라우스 증후군의 가장 흔한 증상은 천식이다. 천식은 아토피의 가족력이 없는 사람에서도 흔히 나타난다. 증상이 심해서 증상 조절을 위해 경구 스테로이드제가 필요하며, 이것은 혈관염 증세도 억제한다. 부가적으로 기침, 호흡곤란, 부비동염, 알레르기성 비염, 폐포 출혈, 그리고 객혈이 흔하게 나타난다.

<신경계 증상>

신경계 증상은 두 번째로 흔한 증상이며, 약 78%에서 발생한다. 다발성 단일신경염이 종아리 신경에 가장 흔히 발생하며, 요골, 척골, 내 오금 신경이나 드물게 뇌신경에도 발생 할 수 있다. 치료를 하지 않은 경우에 대칭적 혹은 비대칭적으로 다 신경병증이 자주 나타난다. 뇌출혈과 뇌경색이 발생 할 수 있으며, 이것은 중요한 사망원인이다. 치료에도 불구하고, 신경학적 후유가 완전히 회복되지 않는 경우도 있다.

<피부 증상>

환자의 50% 이상에서 피부증상이 나타난다. 촉지 자색반, 피부 결절, 두드러기성 발진 등이 보이며 주로 사지 표면에 나타나지만, 신체 어느 부위라도 생길 수 있다.

<심혈관 증상>

심장도 일차 표적기관이며, 심장의 이환은 나쁜 예후를 암시한다. 육아종, 혈관염, 그리고 광범위한 심근 손상이 생검이나 부검으로 나타나며, 모든 환자들의 50%이상에서 심근병증, 심부전이 보이지만, 부분적으로만 회복되는 경우가 흔하다. 급성 심장막염, 제한성 심장막염, 심근경색, 그리고 심전도 변화가 나타난다.

<위장관 증상>

처그-스트라우스 증후군에서 위장관 증상이 흔하다. 복통, 설사, 위장관 출혈, 그리고 장염이 특징적인 호산구성 위장관염이 주로 나타난다.

<신장 증상>

신장 침범으로 단백뇨, 사구체신염, 실질성 신염, 그리고 드물지만 신부전이 나타난다. 신 생검에서 초점분절사구체신염, 궤사가 보인다. 전신성 고혈압이 흔하다.

<그 외 증상>

전신 증상이 흔하며, 10% 이상의 체중감소, 발열(2주간 38° 이상), 미만성 근육통, 그리고 이동성 다관절통 등이 나타난다.

Diagnosis

흉부와 사지 X-선 검사의 이상 소견이 흔하며, 양측 성 반점형 침윤이 이동성으로 나타나는데, 이것은 폐 실질이나 폐포의 이환 때문이다. 흉막삼출과 폐문 선병 증 뿐 아니라, 공동을 형성하지 않은 그물 결절형 음영이나 결절형 음영이 나타난다. CT 에서는 양측성의 간유리혼탁화와 공기 공간 경화가 가장 흔하다. 그 외의 CT 소견으로 기관지 벽 비후, 과 팽창, 림프절 비대, 흉막 삼출 등이 있다. 관상동맥, 말초혈관, 그리고 중추신경계의 혈관염이 의심될 때에는 진단을 위해서 혈관 조영술을 한다.

Treatment

처그-스트라우스 증후군의 치료로 초기에는 스테로이드제 단독 치료였고, 최근에는 특별한 추천 치료제에 대한 자료가 부족한 상태이다.
세포독성 치료제의 사용 여부는 질병의 중증도, 스테로이드제에 대한 반응, 그리고 약 독성과 같은 상황을 고려해서 각 사례에 맞게 결정 되야 한다.
처그-스트라우스 증후군은 활성화된 호산구가 주요 작동세포가 되며, Th2 세포 매개 질환이다. 스테로이드제와 시클로포스파미드 병합 요법에 불응인 환자에게 INF-α 치료가 효과적이다. 미래에는 IL5에 대한 항체 치료가 예후를 향상 시킬 것으로 예상된다.